新しい検査スケジュール
A.小児慢性特定疾患申請を考えているばあい(身長が標準身長のー2.5SD以下であること)
氏名 平成 年 月 日生まれ 歳 ヶ月
月 日 身長 cm 体重 Kg 体表面積 m2
過去2年間の身長 年 月 日 cm 1年間の増加
年 月 日 cm cm/年
年 月 日 cm
cm/年
糖尿病 肥満 腫瘍 甲状腺 奇形 免疫不全 精神遅滞
脳照射 父の身長____cm 母の身長___cm 出生時体重___g 在胎週数___週___日 出生胎位 鉗子分娩 吸引分娩 新生児仮死 新生児黄疸 二次性徴 低血糖 同胞の身長・体重の傾向
1.身長が標準身長のー2.5SD以下であること。(年齢と月数相当の表で確認する)
2.身長と体重のバランスがとれていること。
3.IGF-1(ソマトメジンC)外注:200ng/ml未満(5歳未満のばあいは150ng/ml未満)を確認する。4.へ。
4.一般検査と画像検査施行。
検尿一般、末梢血一般, GOT, GPT, ALP, LAP, Na, K, Cl, BUN, Creatinine, Ca, Pi, TP,
Mg, Fe, TIBC, T-Cho, TG, 蛋白分画、IgG, IgA, IgM, IgE, T3, T4, freeT4, TSH,
血糖
右手X-p正面、右膝関節X-p側面、頭蓋骨X-p2方向
a 他疾患の否定
b 骨年齢判定。長管骨骨端部X-p。頭蓋骨X-p(トルコ鞍も読影)。5.へ
5.負荷試験
a 月 日 アルギニン負荷 (外来)
朝絶食。やむなく午後実施となる場合は3時間絶食として実施すること。30分安静を保ったあと、10%l-arginine-HCL溶液を5ml/Kgすなわち、 mlを30分で点滴す(なお、最高30g、300ccまで)。アルギニン点滴の前、点滴終了直後(=30分目)、60分目、90分目、120分目の計5回、血糖、成長ホルモン採血。血管確保はヘパリンロックまたは、生食10〜20ml/h
b 月 日 L-dopa負荷 (外来)
朝絶食。やむなく午後実施となる場合は3時間絶食として実施すること。(生食500ccを10〜20ml/hで採血の血管確保orヘパリンロック)。30分安静を保ったあと、ドパール細粒10mg/Kg(最大500mg)すなわち、___mgを経口投与す。前値、30分、60分、90分、120分採血。成長ホルモン提出。
c グルカゴン負荷試験(外来)
朝絶食。やむなく午後実施となる場合は3時間絶食として実施すること。(生食500ccを10〜20ml/hで採血の血管確保orヘパリンロック)。30分安静を保ったあと、グルカゴン0.03mg/Kg,最大量1mgを皮下注射。
採血時間は注射前、注射後30分、60分、90分、120分、150分、180分
血糖、GH測定:血糖2倍に上昇あれば成功
副作用;反動低血糖(:検査終了後食事とか、糖液の点滴を検査終了後考慮すること)
d クロニジン負荷試験(外来) (グルカゴン負荷試験を選択しなかった場合、3つ目の負荷試験として。なお、血圧低めの児には選択しない。)
朝絶食。やむなく午後実施となる場合は3時間絶食として実施すること。(生食500ccを10〜20ml/hで採血の血管確保orヘパリンロック)。30分安静を保ったあと、カタプレス(クロニジン)0.1mg/m2、最大量0.15mg(カタプレス
1Tab=0.15mg, 薬局に負荷試験に使用する旨説明し、計算量になるよう散にしてもらう。0.01mg未満は切り捨てる)を内服させる。
採血時間;前、30分、60分、90分、120分、GH測定
検査終了後1〜2時間血圧監視してから帰宅させる。起立性低血圧に注意。
副作用;血圧低下、眠気、食欲低下(血圧30分おきモニター)、呼吸抑制、錯乱の報告がある。
6. 3つの負荷試験のGH頂値がすべて6ng/ml以下であることを確かめる。7.へ
7.一泊入院。
月 日 午後or夕方に入院。 睡眠時の成長ホルモン測定
夕食後適当な時間に血管確保。生食10〜20cc/h
またはヘパリンロック
夜間睡眠中に採血。成長ホルモン。20分ごとに計10回。
万一目を覚ましてしまったら、入眠後継続す。終わったら点滴抜去可
8.頭部MRI(矢状断を含めて)と脳下垂体MRIを申し込み。
早朝尿3回尿中成長ホルモン外注。女児の場合は染色体Gバンド申し込み。
B.身長がー2SD以下であるがー2.5SD以上あるばあいまたは成長速度が2年以上ー1.5SD以下であるばあい
成長ホルモン(GH)分泌不全性低身長症の診断基準にあえば、健康保険で診療が受けられるでしょう。
検査では入院不要。睡眠時の成長ホルモン測定は不要。
分泌刺激試験は2つで6ng/ml以下であること。
IGF-3の検査も追加。
末梢血検査、IGF-1,TSH,T3、T4、freeT3、骨年齢、脳MRI、女児の染色体検査、血糖、検尿、IgG,IgA,IgM、夜間尿中GH3回測定は必須